Venös tromboembolism och ökad blödningsbenägenhet. Margareta Holmström Koagulationsmottagningen Hematologiskt Centrum

Transkript

1 Venös tromboembolism och ökad blödningsbenägenhet Margareta Holmström Koagulationsmottagningen Hematologiskt Centrum

2 Fall 1 23-årig kvinna Morfar hade DVT vid 50 å å Hypertoni Ej rökare P-piller sedan 5 år Kroppsvikt 95 kg längd 177 cm

3 Fall 1 Plötsligt insjuknande i dyspne i samband med TV-tittande Söker akut Takypne Hypoxi CT thorax med kontrast visar multipla lungembolier

4 Lungemboli

5 Trombos Arteriell: ex hjärtinfarkt, hjärninfarkt (stroke), TIA, arteriell emboli Venös: ex djup ventrombos, lungemboli, trombos i cerebrala vensinus, mesenterialvenstrombos Skillnad i riskfaktorer och behandling!!

6 Venös tromboembolism- Bakgrund 4/1000 invånare söker per år med symtom som vid DVT Incidens av DVT i benet: ca1,6 / pat insjuknar i Sverige varje år med DVT

7

8 Riskfaktorer för venös trombos Temporära riskfaktorer; ex operation, immobilisering, gips, graviditet Permanent riskfaktor ; ex medfödd koagulationsrubbning, cancer

9 Symtom och kliniska fynd vid djup ventrombos i benet Svullnad, tyngdkänsla Ömhet i vaden och över kärlsträngar i knäveck, lårens insida, ljumsken Värmeökning Synliga kollateralkärl Ökad venteckning (ben, underarm) Samtidig tromboflebit, pleuritretning eller andnöd

10 Diagnostik av DVT Wells score; D-dimer (hög sensitivitet, ej så hög specificitet) Ultraljud/Duplex-Doppler Flebografi (=kontraströntgen), obs kontrastöverkänslighet, njurfunktionsnedsättning

11

12

13 Behandling Avsikt med behandlingen minska risk för ytterligare trombotisering förhindra och begränsa posttrombotiska besvär förhindra lungemboli

14 Farmakologisk behandling Lågmolekylärt heparin, sprutor subcutant en eller två gånger per dygn Waran/Warfarin, peroralt Apixaban p.o Rivaroxaban p.o Dabigatran p.o Heparin, som dropp Trombolytisk behandling

15 Symtomlindrande behandling Högläge av benet Fri mobilisering Kompressionsstrumpa(grad 1) Kompressionsstrumpa (grad II-III) utprovas när svullnaden minskat (efter ca 1 mån) Inflammationshämmande medel, Hirudoidsalva

16 Stöd/Kompressionsstrumpor

17 Symtom och kliniska tecken vid lungemboli Dyspne Takypne Bröstsmärta, ev andningverifierad Hemoptys Feber Syncope

18 Diagnostik Datortomografi med kontrast Perfusion-ventilationsscint D-dimer Ekokardiografi

19 Behandling vid lungemboli Som vid djup ventrombos dvs lågmolekylärt heparin alt heparininfusion Warfarin Rivaroxaban, Apixaban, dabigatran Trombolys till patienter med instabil hemodynamik Trombektomi i sällsynta fall

20 Komplikationer Blödning- alla läkemedel Heparin-inducerad trombocytopeni (HIT) Hudnekroser -Waran Diarré -Waran Håravfall-Waran Överkänslighet -heparin

21 Koagulationsrubbningar Brist på antitrombin Brist på protein S Brist på protein C APC-resistens (FV-Leiden) Polymorfism i protrombingenen Kardiolipinantikroppar Lupus antikoagulans

22 Koagulationsutredning Vilka? Personer yngre än 50 år eller med 1:agradssläktingar som insjuknat med VTE, eller patienter med recidiverande trombos

23 Vid Waranorsakad blödning Konakion (K-vitamin) i.v- effekt efter 8-12 timmar Protrombinkomplexkoncentrat (Confidex,Ocplex) har momentan effekt

24

25

26

27

28

29 ORIGINAL VWD FAMILY

30

31

32 Blödningsutredning ANAMNES Screeningprover innefattar blodstatus, PK(INR), APTT, fibrinogen, VonWillebrandfaktor, FVIII, kapillär blödningstid

33 Anamnes Blödningssymptom - Näsblödning? - Menorrhagier? - Hematom? - Blödning vid operation? - Blödning vid tandextraktion? - Förlossning? - Ledblödningar?

34 Blödningsrubbningar ex Hemofili A/B VonWillebrands sjukdom Trombocytfunktionsdefekter

35 Hemofili A/B Svår hemofili FVIII/IX (<0,01 KIE/L) Medelsvår hemofili FVIII/IX 0,01-0,05 KIE/L Mild hemofili FVIII/IX >0,05->0,30-0,40 KIE/L)

36 vwd Typ 1 (Familjeanamnes, Blödningssymtom, VwF:RICO< 0,35 KIE/L) Typ 2 Typ 3

37 Trombastenia Glanzmann Fibrinogen Cirka 10 i Sverige Normalt antal trombocyter, mycket lång blödningstid, Octostim utan effekt

38 Bernard-Soulier Cirka 5 i Sverige Lågt trombocyttal, stora trombocyter Lång blödningstid Octostim har vanligen ingen effekt

39 Fall 1 25-årig kvinna Alltid haft lätt att få blåmärken Rikliga menstruationer Näsblödningar Transfusionkrävande blödning vid förlossning

40 Fall 1 Laboratorieprover visad normal antal trombocyter, normalt PK och APTT Blödningstid 900 s (<480 sekunder) vwf:rico 1,26 (0,50-1,60 KIE/L) och FVIII 1,75 KIE/L (0,50-1,80 KIE/L) Bedöms som trombocytfunktionsdefekt

41 Fall 2 40-årig man Artroskopi juni 2002 pga värk i vänster knä Två dagar senare kom patienten tillbaka till akutmottagningen pga svullnad i vänster knä Vid punktion hemartros Laboratorieprover visade APTT 46 sek FVIII 0,08 kie/l Mild hemofili A

42 Fall 3 18 mån pojke Föräldrarna har noterat stora blåmärken efter lindrigt trauma Fall av mild von Willebrands sjukdom är kända i släkten Utredning?

43 Behandling DDAVP (Octostim) vid mild hemofili A och Von Willebrands sjukdom Tranexamsyra Faktorkoncentrat vid hemofili A, hemofili B, Von Willebrands sjukdom