Jättecellsarterit (GCA) Patientfall: Lars

Transkript

1 Jättecellsarterit (GCA) Patientfall: Lars Patientfallet är framtaget december 2017 av dr Birgitta Tengstrand, Sophiahemmet, Stockholm Konsultuppdrag för Roche AB

2 Anamnes 59-årig man som är VD för ett teknik-företag Tidigare sjukdomar radikalopererad prostatacancer 5 år innan det aktuella insjuknandet. Opererat ett trigger-finger

3 Utredning 2011 Feber mellan 38,5 och 39 grader utan att vara speciellt påverkad CT thorax och buk utan patologiska fynd Ultraljud buk, benmärgsundersökning, infektionsutredning (bl. a. TBC och Malaria) utan anmärkning Transesophagalt EKO inte något patologiskt på klaffarna men en lätt dilatation av aortaroten CRP 100 och SR 50 Allmäntillståndet fortfarande relativt gott

4 Utredning fortsättning Utvecklar en bilateral hörselnedsättning sensorineural Temporalisbiospi negativ klagar över ett dubbelseende som uppstått i samband med biopsin, dock bara övergående och vid 2 tillfällen Negerar huvudvärk, skalpömhet, tuggclaudicatio, symtom från tungan och PMR-symtom Feber och rethosta i flera månader Misstanke på GCA kvarstår, trots negativ biopsi Patienten överförs till reumatologisk dagvård där en diagnostic procedure utfördes och patienten fick diagnos GCA

5 Fråga Förslag på hur diagnosen kunnat konfirmeras? 1. Test med kortison (vid GCA-doser kan man dock maskera andra sjukdomar) 2. MR angiografi 3. PET-CT

6 Diagnos - fortsättning En PET scan gjordes som visade upptag i aorta ascendens och i A Femoralis bilat

7 Fakta hörselnedsättning Hörselnedsättning, allt ifrån diskret till total dövhet, är en ovanlig manifestation av GCA. I en amerikansk genomgång av 271 patienter fann man bara 4 fall. Alla hade sensorineural hörselnedättning som helt eller delvis gick tillbaka efter insatt kortisonbehandling. Hansen et al. Semin Arthritis Rheum. Temporal Arteritis and Sensorineural Hearing Loss; Dec 1998; 28(3)

8 Fråga Vilka andra symtom på GCA kan göra att det blir en öronläkare som först träffar GCA-patienten? 1. Torrhosta 2. Dysphoni 3. Odynophagi (smärtsam svullnad i tungan) 4. Parestesier och claudicatio i tungan 5. Ischemi inkl nekros tungan (Xavier Palheta et al. International Archives of Otorhinolaryngologia Vol 12 nr 4)

9 Fråga Vilken annan vaskulitsjukdom? Det finns en annan vaskulitsjukdom som drabbar stora kärl inkl aorta men även, dock i mindre omfattning, små och medelstora artärer. Ögonen kan involveras men det vanligaste symtomet som också krävs för diagnos är hörselnedsättning inklusive dövhet som ofta blir permanent. Patienterna är yngre än GCA-patienterna, oftast under 30 år. Vilken vaskulitsjukdom rör det sig om?

10 Fråga Vilken annan vaskulitsjukdom? Det finns en annan vaskulitsjukdom som drabbar stora kärl inkl aorta men även, dock i mindre omfattning, små och medelstora artärer. Ögonen kan involveras men det vanligaste symtomet som också krävs för diagnos är hörselnedsättning inklusive dövhet som ofta blir permanent. Patienterna är yngre än GCA-patienterna, oftast under 30 år. Vilken vaskulitsjukdom rör det sig om? Cogans syndrom

11 Behandling Patienten insätts på Prednisolon och svarar prompt och övertygande Hörselnedsättningen går tillbaka nästan helt liksom hostan Inga biverkningar av Prednisolon frånsett att han är speedad i doser över 30 mg Nedtrappningen går planenligt och kortison är utsatt inom 2 år

12 Utredning patienten insjuknar i identiska symtom som 2011 Feber under 39 grader Hosta Ont i ryggen på ett sätt som han minns från 2011 (aortit??) Söker akut men skickas hem då CRP är 2

13 Utredning patienten insjuknar i identiska symtom som 2011 Söker ÖV efter fyra dagar feber över 40 grader och frossa Över 100 i CRP och SR 45 Med tanke på anamnesen får han nu Prednisolon direkt, 40 mg, med omedelbar effekt Beskriver denna gång även en bifasisk Raynaud som försvinner helt efter insatt Prednisolon Inga biverkningar av Prednisolon under 30 mg Inga kraniella symtom Aclasta som engångsbehandling första vändan DXA visar nu T-score vänster höft 1,2 och i höger höft 1,5 Ögonundersökning ua inkl tryckmätning

14 Fråga Hur vanligt är det med sen komplikation från stora kärl? Fakta I en studie från Mayokliniken gick man igenom alla fall av GCA mellan 1950 och 1999 dvs 168 fall varav 46 (27%) patienter i snitt 5 år efter diagnos drabbades. 18% hade insjuknat i aorta-dissektion eller aneurysm varav 11 % i thorakala aorta. Obduktion av 7 patienter som dog av aortadissektion visade att 5 hade aktiv GCA i aorta. 13% hade stenoser i stora artärer, alla utom en i artärgrenar utgående från aortabågen, 60% av dessa fick en stroke. En patient hade en stenos i Femoraliskärl. Längre delay innan diagnos/behandling var associerat till ökad risk för kärl-komplikationen medan hög SR och kraniala symtom var negativt korrelerat till kärlkomplikationer (pga kortare tid innan behandling inleddes??). (Nuenninghoff DM, Hunder GG, Christianson TJ, et al. Incidence and predictors of large-artery complication (aortic aneurysm, aortic dissection, and/or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis: a population-based study over 50 years. Arthritis Rheum. 2003;48: ) Risken för thorakalt aneurysm/dissektion är 17-faldigt ökad efter GCA (motsvarande för abdominellt aneurysm/dissection är drygt 2) (Evans JM, O'Fallon WM, Hunder GG. Increased incidence of aortic aneurysm and dissection in giant cell (temporal) arteritis: a population-based study. Ann Intern Med 1995; 122: 502 7)

15 Fråga Läge för förbättrad övervakning efter avslutad behandling? Nuenninghoff et al. Incidence and predictor of large-artery complications (aortic aneurysm, aortic dissection, and/or large-artery stenosis) in patients with giant cell arteritis; A population based study over 50 years. Arthritis and rheumatism, Volume 48, Issue 12, December Pages